Мальчик-дедушка

Самый радушный поселок
92mL5KOM0qwКажется, что в этот поселок городского типа под Кривым Рогом солнце заглядывает чаще. Даже в самые ненастные дни здесь чуточку светлее и радостнее. А все местные жители удивительно приветливы и улыбчивы. Эту особенность полтора столетия назад подметили заезжие рабочие, которые не мудрствовали с названием построенной в 15 километрах от Кривого Рога железнодорожной станции. Конечно же, Радушная! А уже в советское время тем же именем назвали и получивший всесоюзную известность мясо-молочный совхоз. Говорят, правда, что эти земли когда-то принадлежали помещику Радушному. Его фамилию, дескать, и дали знаменитому сельхозпредприятию. Так ли это важно?
Как бы там ни было, а сегодня в Радушном, расположенном по обе стороны от никопольской автотрассы, живут самые радостные и счастливые люди на свете. Они и рождаются для того, чтобы приумножать радость. Потому радушанцы всегда улыбаются легко и открыто. Душой и сердцем. Как дети. Ну а если в поселке вам встретится какой-нибудь неприветливый и недружелюбный тип, то это наверняка не радушанец, а представитель иной географической местности. Уж можете не сомневаться!
И когда два коренных радушанца – Ольга и Анатолий - встретились и полюбили друг друга, казалось, что ничто не помешает их обычному человеческому счастью.
- Я художник-оформитель, а Толя – газорезчик. Кажется, что общего? Но нам легко было общаться. Просто и душевно, - рассказывает Ольга Чванько. - Я три с половиной года досматривала лежачую бабушку, от которой по наследству мне досталась эта хатка на улице Зеленой. В ней мы и поселились. А самая большая радость пришла в наш дом 27 января 2005-го, когда у нас родился Ванечка.

«Бархатный» малыш стал стремительно стареть
Появление долгожданного первенца действительно стало счастливейшим событием. Родители не могли нарадоваться крепкому и улыбчивому малышу.
- Ванька родился абсолютно здоровым – вес 3,75 килограмма и рост 52 сантиметра, - продолжает рассказ мама. - На теле было множество волосиков, так что в роддоме медсестры называли его: «крутой бархатный». И до четырех лет никаких проблем мы с сыном не имели. Но потом вдруг кожа ребенка начала светлеть, точно мрамор. А ручки сморщились, как куриные лапки. Кожа постоянно пересыхала, ей постоянно не хватало влаги. Я все время покупала крем, пыталась как-то помочь бедному мальчику. А потом стали выпадать волосы. Я пыталась втирать в кожу, как мне советовали, касторовое масло, но исчезли сами волосяные луковицы. А тело становилось все прозрачнее, так что на руках и на ногах стали просвечивать кровеносные сосудики. Мы сначала подумали: может, сердце забарахлило? Или энцефалит…
Конечно, мама и папа могли подумать о чем угодно, но что их сын заболел прогерией – редчайшим в мире заболеванием, - такое и в страшном сне не снилось. Генетика родителей здоровая - откуда взяться такой напасти? Но, к сожалению, медики подтвердили у Вани уникальный диагноз – преждевременное старение, то есть та самая прогерия (в данном случае речь идет о детской прогерии, или синдроме Хатчинсона-Гилфорда, когда старение начинается с раннего детства – Авт.). Заметим, что она возникает из-за мутации одного-единственного гена, отвечающего за образование ядерной мембраны клеток. Ученые установили, что у больных ядра примерно половины клеток оказываются деформированными. Нестабильность ядерных мембран и вызывает изменения тканей, характерные для синдрома прогерии, и ускоряет смерть клеток. Мутация также вызывает аномалию в процессе строительства белков внутри клетки. В итоге получается аномальный белок ламин А, в котором не хватает порядка 50 аминокислот. Но мутация эта настолько редка, что за всю историю человечества описаны лишь несколько десятков подобных случаев.
Увы, жертвы прогерии стареют в десять раз быстрее обычных людей. Зачастую уже у полуторагодовалых детей начинает необратимо стареть кожа, выпадают волосы, замедляется рост. У них начинают проявляться болезни старческого периода, однако их разум развивается в соответствии с их реальным возрастом. Иными словами, дряхлеет только тело, физическая оболочка, а интеллект и душа остаются юными до самого конца. Так было и с Ваней…

«Нарожают уродов, а потом «скорую» вызывают…»
K6j3xTTSC0kДа, Ваня старел. Ему трудно было бегать наперегонки с ровесниками. Почти невозможно состязаться с ними в ловкости и силе. Тело дряхлело, кажется, не по дням, а по часам. Порой даже самое простое упражнение оказывалось невыполнимым. Но никогда при этом Ваня не ворчал по-стариковски, не жаловался и не сетовал на жизнь. Его душа оставалась доброй и отзывчивой, чуткой и восприимчивой.
- Года два назад мы ему купили модный велосипед «Феррари», но Ване трудно было крутить педали и при этом удерживать равновесие, - рассказывает Анатолий Чванько. - Так этот велик и лежит в сарае. Потом приобрели велосипед с двумя дополнительными колесиками по бокам. Вот на нем Ванька немного поездил.
И при этом мальчик-дедушка стремился помочь каждому. Всем, чем только мог и не мог.
- Однажды мы шли с Ваней домой с автобусной остановки, а впереди дряхлая бабушка сумки тяжелые тащила. «Давай ей поможем!», - предложил сын, - вспоминает мама. - Я подошла к старушке и помогла ей добраться до ее Садовой улицы. А Ваня говорит: «Хорошее мы с тобой дело сделали. Я когда вырасту, всем буду помогать». Он любую кошечку и собачонку в дом нес. «Зачем?», - спрашиваю. А он отвечает: «Так она ж голодная».
Внешность необычного мальчишки вызывала в поселке кривотолки и пересуды. Кожа еще больше покрылась морщинами. Губной треугольник посинел. Нос заострился, а глаза по-стариковски углубились. Но редкая доброта его (быть может, такая же редкая, как и болезнь) тоже не могла остаться незамеченной. Удивительно, но до самого последнего времени Ваня практически ничем не болел. Разве что, как и все дети, простужался иной раз. Тем и ограничивалось.
Но в начале декабря прошлого года 8-летнему мальчишке стало плохо.
- Он переворачивался на спину, хватался за сердце, шептал: «Мне так плохо, так плохо…», - вспоминает тетя Екатерина Кравченко. - У Вани просто глаза закатывались. Тут как раз приехали родители и вызвали «скорую». Приехала одна бригада, следом за ней вторая.
То, что услышала от реаниматологов мама, до сих пор повергает ее в шок.
- Сначала приехали совсем юные медики. Возможно, интерны. Один из них, делая укол, в вену ребенку не мог попасть, - отмечает Ольга Чванько.- Потом прибыли более опытные врачи. Две женщины и мужчина. Мужчина и говорит: «Понарожают уродов, а потом «скорую» вызывают! Если бы в стране уродов было меньше, давно все миллионерами стали бы».

Повторный приступ стал роковым
wqtwQAMT-yIЮного сердечника доставили в 8-ю криворожскую больницу. Там с ним и случился второй приступ. Ставший роковым. По мнению родителей, врачи смогли бы продлить жизнь их сына.
- Мы приехали в больницу вечером, - рассказывает мама Ивана Чванько. - Ребенок ожил, но ему же ничего не делают! Почему ребенок умирает и находится не в реанимации, а в общей палате? Почему до сих пор капельницу не поставили, не ввели, хотя бы дешевую глюкозу? Медсестры говорят: «У нас пересменка. Мы без врача ничего делать не будем». Потом все-таки капельницу поставили. Ване, кажется, стало лучше. Я ему дала свое серебряное колечко: «Не болей, сынулечка, мой котик». А он сжал колечко своими пальчиками и прошептал в ответ: «Не буду болеть. Только полежу здесь немного, а утром вернусь домой. Ждите меня рано утречком».
В тот же вечер отец навестил сына и увидел, что состояние Вани резко ухудшилось.
- Захожу в палату, а Ваня просит: «Папа, спаси! Сердце!», - вспоминает отец Анатолий Чванько. - Но врач-реаниматолог где-то бегал. Я пытался сам помочь сыну. Потом пришел врач, Ваню куда-то повезли. Через некоторое время вернулся доктор со словами: «Ваш сын умер десять минут назад».
Можно ли было спасти мальчика? Как известно, прогерия – неизлечима. Понимали ли родители, что Ваня обречен?
- Я понимала, что сын умирает, - признается мама.- Сколько раз плакала. Ну почему так случилось? Мне было так его жалко. Мне и второго ребенка не советовали рожать. Дескать, такой же, как Ваня, будет. А я в ответ: «Ну и что?! Пусть будет!».
И полтора года назад у Вани появился братик – Ростик.
Вообще-то Иван рассчитывал на сестричку и поначалу пытался уговорить маму поменять в роддоме неугодного мальчика на девочку. Но потом все же «дал добро» на брата, которого впоследствии научил всему, что умел делать сам.
Иван Царевич вернулся в сказку
Зачем вообще нужна старость? Какой в ней биологический и эволюционный смысл? Ведь старение – это не только неизбежная изнашиваемость наших тканей и органов и замедление метаболизма, но и накапливающийся с годами «груз ошибок». Старик, кроме всего прочего, – склад генетических погрешностей. Так уж получается, что собственной старостью мы расплачиваемся за процветание популяции, во многом обусловленное непрекращающимся мутагенезом. Именно посредством мутаций Создатель (или сама Природа) совершенствует генофонд. Лучшее остается в будущих поколениях, а худшее уходит в «запасники». На тот самый «склад». Таким образом искусный ювелир превращает алмаз в бриллиант. Так что без мутаций никуда! Биологи утверждают, что убить отдельный вид можно, но «убить» мутагенез – нельзя.
Безусловно, Природа испытывает нас. Причем испытуемые - все мы. И редчайшая генная мутация, обусловившая раннее старение, «проверяет» действием наши лучшие качества: доброту, искренность, самоотверженность. Родители, учителя, одноклассники, врачи – все, кто участвовал в судьбе Ивана Чванько, прошли через эту проверку. Кто-то с честью, кто-то – нет.
Сам же Ваня, кажется, пришел к нам из доброй сказки, в которой торжество добра над злом никогда не заканчивается. Уж он-то был в этом уверен. Может, даже хотел нас о чем-то предупредить. Не зря же за несколько дней до смерти Иван написал: «Жизнь в дальнейшем наладится, но мы не знаем, что с нами случится…»
- Ваня был самый маленький в классе, и я его называла: наш Иван Царевич, - рассказывает школьная учительница Галина Павлюк. - И он действительно был сказочным героем. Добрым и щедрым. У него была и принцесса Даша – девочка, в которую Ваня был влюблен. Она была тоже небольшого роста, и наш Иван Царевич танцевал только с ней.
А еще школьник очень любил лепить сказки, располагая своих пластилиновых героев на плотном бумажном листе. Одним из таких героев был и он сам. Быть может, Ваня не умер, а вернулся в свою волшебную сказку, которую до краев наполнил собственной добротой?
Как бы там ни было, но Иван Царевич, пусть и не ненадолго, сумел превратить в сказку саму жизнь. Разве вы не почувствовали?

Александр Разумный

 

Комментарий специалиста:

Главный врач межобластного центра медицинской генетики и перинатальной диагностики Николай Веропотвелян:
«Причина болезни установлена, но повлиять на ход событий
пока невозможно»

- Прогерия вызвана мутацией гена, который кодирует белок ламин. Это не хромосомная патология, потому с возрастом родителей она не связана. Такие случаи могут повторяться в одной семье, но в подавляющем большинстве это спорадические случаи. Единичные и очень редкие. Таких больных во всем мире - единицы. Случаи прогерии описаны в разных странах. Эти люди быстро стареют и дряхлеют и с ранних лет выглядят, как маленькие старички. Генетические исследования данной проблемы очень дорогие и трудоемкие. То есть причины этой редчайшей болезни установлены, но повлиять на ход событий пока не удается.
Мы же в основном занимаемся более востребованными темами. Проблема прогерии очень специфична, а болезнь настолько редка (по литературным данным, эта мутация проявляется не чаще одного раза на 8-10 миллионов человек), что о финансировании изучения этого заболевания речь не идет.

Loading...
Loading...